Por seforutil.com | Publicado em 28 de agosto de 2023
Atualizado em em 25 de novembro de 2024
Visão geral
Doença de Addison (também conhecida como insuficiência adrenal primária ou hipoadrenalismo) é uma doença rara das glândulas suprarrenais. As glândulas suprarrenais são duas pequenas glândulas localizadas no topo dos rins. Eles produzem hormônios essenciais: cortisol, aldosterona e adrenalina. Na doença de Addison, a glândula adrenal é danificada e não são produzidos cortisol e aldosterona suficientes. Pode afetar pessoas de qualquer idade, embora seja mais comum entre 30 e 50 anos. Também é mais comum em mulheres do que em homens. Os sintomas iniciais da doença de Addison são semelhantes a outras condições de saúde mais comuns, como depressão ou gripe. Você pode experimentar:
▪ Fadiga (falta de energia ou motivação).
▪ Fraqueza muscular.
▪ Mau-humor.
▪ Perda de apetite e perda de peso não intencional.
▪ Aumento da sede.
Com o tempo, estes problemas podem tornar-se mais graves e poderá sentir mais sintomas, como tonturas, desmaios, cãibras e exaustão. Você também pode desenvolver pequenas áreas de pele escurecida, ou lábios, ou gengivas escurecidas. Embora esses sintomas nem sempre sejam causados pela doença de Addison, você deve consultar seu médico para que possam ser investigados.
Por que isso acontece?
A condição geralmente é o resultado de um problema no sistema imunológico, que faz com que ele ataque a camada externa da glândula adrenal (o córtex adrenal), interrompendo a produção dos hormônios esteroides aldosterona e cortisol. Não está claro por que isso acontece. Outras causas potenciais incluem condições que podem danificar as glândulas suprarrenais, como a tuberculose (TB).
Tratamento da doença de Addison
A doença de Addison é tratada com medicamentos para repor os hormônios ausentes. Você precisará tomar a medicação pelo resto da vida. Com tratamento, os sintomas da doença de Addison podem ser amplamente controlados. A maioria das pessoas com a doença vive uma vida normal e consegue levar uma vida ativa, com poucas limitações. No entanto, muitas pessoas com doença de Addison também acham que precisam aprender a controlar crises de fadiga e pode haver problemas de saúde associados, como diabetes ou hipoatividade da tireoide.
Pessoas com doença de Addison devem estar cientes do risco de um agravamento repentino dos sintomas, denominado crise adrenal. Isso pode acontecer quando os níveis de cortisol no corpo caem significativamente devido a não ingestão de medicamentos ou durante outra doença. Uma crise adrenal é uma emergência médica e os sinais de alerta incluem náusea intensa, confusão, febre, dor de cabeça e fraqueza. Se não for tratada, pode ser fatal. Se você ou alguém que você conhece tem a doença de Addison e apresenta sintomas graves, ligue para chamar uma ambulância.
Sintomas da doença de Addison
A doença de Addison pode ser difícil de detectar no início, porque os primeiros sintomas são semelhantes aos sintomas de muitas outras condições de saúde. Os sintomas iniciais da doença de Addison podem incluir:
▪ Fadiga (falta de energia ou motivação).
▪ Letargia (sonolência anormal ou cansaço).
▪ Fraqueza muscular.
▪ Mau-humor (depressão leve) ou irritabilidade.
▪ Perda de apetite e perda de peso não intencional.
▪ A necessidade de urinar com frequência.
▪ Aumento da sede.
▪ Desejo por alimentos salgados.
A desidratação também pode ser um sinal precoce da doença de Addison. É causada pela falta do hormônio aldosterona no corpo, que é usado para regular o equilíbrio de sal e água.
Sintomas posteriores
Outros sintomas da doença de Addison tendem a desenvolver-se gradualmente ao longo de meses ou anos. No entanto, tensões adicionais, causadas por outra doença ou acidente, por exemplo, podem piorar repentinamente os sintomas. Você pode desenvolver:
▪ Pressão arterial baixa quando você se levanta, o que pode causar tonturas e desmaios.
▪ Sentir-se mal, como náuseas, vômito ou diarreia.
▪ Uma dor abdominal nas articulações ou nas costas.
▪ Sentindo cãibras musculares.
▪ Exaustão crônica que pode causar depressão.
▪ Apresentando uma descoloração acastanhada da pele, como lábios e gengivas, (hiperpigmentação), especialmente nas dobras das palmas das mãos, em cicatrizes ou em pontos de pressão, como os nós dos dedos ou joelhos.
▪ Falta de interesse em sexo, especialmente em mulheres. Algumas mulheres também podem ter períodos irregulares ou perder completamente alguns períodos.
Crianças com doença de Addison podem experimentar a puberdade mais tarde do que o normal. Algumas pessoas com doença de Addison também desenvolvem níveis baixos de açúcar no sangue (hipoglicemia). Isto pode causar sintomas como dificuldade de concentração, confusão, ansiedade e até inconsciência (principalmente em crianças). Se você estiver apresentando sintomas da doença de Addison, consulte seu médico para que ele possa diagnosticar ou descartar a doença. Estes sintomas geralmente melhoram com tratamento adequado.
Crise adrenal
Se a doença de Addison não for tratada, os níveis de hormônios produzidos pela glândula adrenal diminuem gradualmente no corpo. Isso faz com que seus sintomas piorem progressivamente e eventualmente levem a uma situação de risco de vida chamada crise adrenal ou Addisoniana. Durante uma crise adrenal, os sintomas da doença de Addison aparecem de forma rápida e grave. Isso pode acontecer quando você já está apresentando sintomas iniciais ou sem nenhum sintoma. Os sinais de uma crise adrenal incluem:
▪ Desidratação grave.
▪ Pele pálida, fria e úmida.
▪ Suando.
▪ Respiração rápida e superficial.
▪ Tontura.
▪ Vômitos intensos e diarreia.
▪ Fraqueza muscular grave.
▪ Dor de cabeça.
▪ Sonolência grave ou perda de consciência.
Uma crise adrenal é uma emergência médica. Se não for tratada, pode ser fatal. Se você acha que você ou alguém que você conhece com a doença de Addison está tendo uma crise adrenal, ligue para chamar uma ambulância. Se uma crise adrenal não for tratada, pode levar ao coma e à morte. Também existe o risco de o seu cérebro não receber oxigênio suficiente se o tratamento for adiado, o que pode causar incapacidade permanente.
Causas da doença de Addison
A doença de Addison se desenvolve quando a camada externa das glândulas suprarrenais (o córtex adrenal) é danificada, reduzindo os níveis de hormônios que produz.
Problemas com o sistema imunológico
O sistema imunológico é a defesa do seu corpo contra infecções e doenças. Se você estiver doente, seu sistema imunológico produz anticorpos (um tipo especial de proteína que destrói organismos e toxinas transmissoras de doenças). Esses anticorpos atacam a causa da doença. No entanto, se você desenvolver um problema no sistema imunológico, ele poderá começar a atacar seus próprios tecidos e órgãos saudáveis. Isso é conhecido como um distúrbio autoimune.
A doença de Addison pode se desenvolver se o sistema imunológico atacar as glândulas suprarrenais e danificar gravemente o córtex adrenal. Quando 90% do córtex adrenal é destruído, suas glândulas suprarrenais não serão capazes de produzir hormônios esteroides cortisol e aldosterona em quantidade suficiente. Assim que os níveis começarem a diminuir, você sentirá sintomas da doença de Addison. Não está claro por que algumas pessoas desenvolvem esse problema no sistema imunológico, embora ele possa ocorrer em famílias (veja abaixo).
Genética
A pesquisa mostrou que algumas pessoas com certos genes têm maior probabilidade de desenvolver doenças autoimunes. Não está claro como esses genes levam à doença de Addison e condições semelhantes, mas significa que o risco de desenvolver a doença de Addison aumenta se você ou um membro próximo da família tiver outra doença autoimune, como:
▪ Vitiligo, uma condição crônica (de longo prazo) que causa o desenvolvimento de manchas brancas e claras na pele.
▪ Diabetes tipo 1, uma condição crônica causada por excesso de glicose no sangue.
▪ Glândula tireoide hipoativa (hipotireoidismo).
Outras causas
A tuberculose (TB) é a causa mais comum da doença de Addison em todo o mundo, afeta principalmente os pulmões, mas também pode se espalhar para outras partes do corpo. Pode causar a doença de Addison se danificar as glândulas suprarrenais. Outras possíveis causas da doença de Addison incluem:
▪ Infecções, como aquelas ligadas à AIDS ou infecções fúngicas.
▪ Uma hemorragia, sangramento muito intenso nas glândulas suprarrenais, às vezes associado a meningite ou outros tipos de sepse grave.
▪ Câncer, se células cancerígenas de outras partes do corpo se espalharem para as glândulas suprarrenais.
▪ Amiloidose: uma doença em que a amiloide, uma proteína produzida pelas células da medula óssea, se acumula nas glândulas suprarrenais e as danifica.
▪ Remoção cirúrgica de ambas as glândulas suprarrenais (adrenalectomia), por exemplo, para remover um tumor.
▪ Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença hereditária rara e limitante que afeta as glândulas suprarrenais e as células nervosas do cérebro e que afeta mais frequentemente meninos.
▪ Certos tratamentos necessários para a síndrome de Cushing, um conjunto de sintomas causados por níveis muito elevados de cortisol no corpo.
Diagnosticando a doença de Addison
Para ajudar a diagnosticar a doença de Addison, seu médico primeiro perguntará sobre seus sintomas e revisará seu histórico médico. Também é provável que perguntem se alguém da sua família tem uma doença autoimune (uma condição causada por um problema no sistema imunológico). O seu médico examinará a sua pele em busca de qualquer evidência de descoloração acastanhada (hiperpigmentação), especialmente em certas áreas, como:
▪ Onde a pele dobra na palma da mão.
▪ Na dobra do cotovelo.
▪ Em qualquer cicatriz.
▪ Seus lábios e gengivas.
No entanto, a hiperpigmentação não ocorre em todos os casos da doença de Addison. Você também será testado para pressão arterial baixa (hipotensão) enquanto estiver deitado e novamente logo após se levantar. Isto é para verificar se você tem hipotensão postural ou ortostática (pressão arterial baixa quando você muda de posição).
Exames de sangue
Se houver suspeita da doença de Addison, serão realizados exames de sangue para medir os níveis de sódio, potássio e cortisol no corpo. Um nível baixo de sódio, alto potássio ou baixo nível de cortisol pode indicar doença de Addison. Pode ser necessário consultar um especialista em hormônios hospitalares (endocrinologista) para que seu sangue seja testado para o seguinte:
▪ Um nível baixo do hormônio aldosterona.
▪ Um alto nível de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).
▪ Um baixo nível de glicose (açúcar usado como energia).
▪ Anticorpos adrenais positivos (anticorpos projetados para atacar a glândula adrenal).
Qualquer uma das situações acima pode ser um sinal da doença de Addison.
Teste de estimulação Synacthen
Se o cortisol no sangue estiver baixo ou se os seus sintomas sugerirem fortemente a doença de Addison, você precisará fazer um teste de estimulação com sinacthen para confirmar o diagnóstico. Seu médico pode encaminhá-lo para uma unidade de endocrinologia (unidade especializada no estudo de hormônios) para o teste. A urgência com que você é encaminhado depende da gravidade dos seus sintomas.
Synacthen é uma cópia artificial (sintética) do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH é produzido naturalmente pela glândula pituitária (uma glândula do tamanho de uma ervilha abaixo do cérebro) para estimular as glândulas suprarrenais a liberar os hormônios cortisol e aldosterona. Quando synacthen é administrado, as glândulas suprarrenais devem responder da mesma forma que responderiam ao ACTH e liberar cortisol e outros hormônios esteroides no sangue.
Uma amostra de sangue será coletada e testada para cortisol, antes de uma injeção de sinacthen ser administrada em seu braço. Após 30 e 60 minutos, outra amostra de sangue será coletada para dosagem de cortisol. Se o nível de ACTH estiver alto, mas os níveis de cortisol e aldosterona estiverem baixos, geralmente é uma confirmação da doença de Addison.
Teste de função tireoidiana
Além de um teste de estimulação com sinacthen, sua glândula tireoide também pode ser testada para verificar se está funcionando corretamente. Sua glândula tireoide é encontrada em seu pescoço. Produz hormônios que controlam o crescimento e o metabolismo do seu corpo. Pessoas com doença de Addison geralmente apresentam glândula tireoide hipoativa (hipotireoidismo), onde a glândula tireoide não produz hormônios suficientes. Ao testar os níveis de certos hormônios no sangue, seu endocrinologista (especialista em condições hormonais) pode determinar se você tem hipotireoidismo.
Verificações
Em alguns casos, o seu especialista pode encaminhá-lo para um exame das glândulas suprarrenais, que pode ser uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (MRI).
Diagnóstico durante uma crise adrenal
Se a doença de Addison não for tratada, eventualmente leva a uma crise adrenal. É aqui que os sintomas da doença de Addison aparecem de forma rápida e grave. Durante uma crise adrenal, não há tempo suficiente para realizar um teste de estimulação synacthen para confirmar a doença de Addison. Se possível, o sangue será coletado e testado para qualquer uma das anormalidades listadas acima. Enquanto você aguarda os resultados, o tratamento pode ser iniciado com injeções de esteroides e líquidos contendo sal e glicose.
Dirigindo
Se você for diagnosticado com a doença de Addison e tiver carteira de motorista ou caminhão, é sua obrigação legal informar a Agência de Licenciamento de Motoristas e Veículos (DVLA).
Tratamento da doença de Addison
Se você tiver a doença de Addison, precisará tomar medicamentos diários para repor os hormônios perdidos. Isso deve ajudá-lo a viver uma vida ativa, embora muitas pessoas achem que ainda precisam controlar o cansaço. Em alguns casos, as causas subjacentes da doença de Addison podem ser tratadas. Por exemplo, a tuberculose (TB) é tratada com antibióticos durante um período de pelo menos seis meses. No entanto, a maioria dos casos é causada por um problema no sistema imunológico que não pode ser curado.
Medicação para a doença de Addison
O tratamento geralmente envolve terapia de reposição de corticosteroides (esteroides) para o resto da vida. A medicação corticosteroide é usada para substituir os hormônios cortisol e aldosterona que seu corpo não produz mais. Geralmente é tomado em comprimidos duas ou três vezes ao dia. Na maioria dos casos, um medicamento chamado hidrocortisona é usado para repor o cortisol. Outros medicamentos possíveis são prednisolona ou dexametasona, embora sejam menos comumente usados.
A aldosterona é substituída por um medicamento chamado fludrocortisona. Seu médico também pode pedir que você adicione sal extra à sua dieta diária, embora se você estiver tomando medicamento de fludrocortisona suficiente, isso pode não ser necessário. Ao contrário da maioria das pessoas, se você sentir vontade de comer algo salgado, então você deve comê-lo. Em geral, os medicamentos utilizados para a doença de Addison não apresentam efeitos colaterais, a menos que a dose seja muito alta. Se tomar uma dose superior à necessária durante muito tempo, existe o risco de problemas como ossos enfraquecidos (osteoporose), alterações de humor e dificuldade em dormir (insônia).
Vivendo com a doença de Addison
Muitas pessoas com doença de Addison descobrem que tomar a medicação lhes permite continuar com sua dieta normal e rotinas de exercícios. No entanto, crises de fadiga também são comuns e pode levar algum tempo para aprender a gerir estes períodos de baixa energia. Algumas pessoas acham que a necessidade de tomar doses regulares de medicamentos é restritiva e afeta sua vida diária ou sua saúde emocional. Perder uma dose do medicamento ou tomá-lo tarde também pode causar exaustão ou insônia.
Algumas pessoas podem desenvolver problemas de saúde associados, como diabetes ou tireoide hipoativa, que requerem tratamento e manejo adicionais. Normalmente, você precisará marcar consultas com um endocrinologista a cada 6 a 12 meses, para que ele possa avaliar seu progresso e ajustar a dose do medicamento, se necessário. O seu médico pode fornecer apoio e repetir as prescrições entre essas consultas. Deixar de tomar a medicação pode levar a uma doença grave chamada crise adrenal, então você deve:
▪ Lembre-se de coletar suas prescrições repetidas.
▪ Guarde medicamentos sobressalentes conforme necessário, por exemplo, no carro ou no trabalho, e leve sempre consigo alguns medicamentos sobressalentes.
▪ Tome seu remédio todos os dias na hora certa.
▪ Leve medicamentos extras se você estiver viajando, geralmente o dobro do que você normalmente precisa, mais seu kit de injeção (veja abaixo).
▪ Leve seu medicamento na bagagem de mão se for viajar de avião, com atestado do seu médico explicando por que é necessário.
▪ Você também pode informar amigos próximos ou colegas sobre sua condição. Conte a eles sobre os sinais de crise adrenal e o que eles devem fazer se você tiver uma.
Pulseiras de alerta médico
Também é uma boa ideia usar uma pulseira ou colar de alerta médico que informe às pessoas que você tem a doença de Addison. Após um acidente grave, como um acidente de carro, uma pessoa saudável produz mais cortisol. Isso ajuda você a lidar com a situação estressante e a pressão adicional sobre o corpo resultante de lesões graves. Como seu corpo não consegue produzir cortisol, você precisará de uma injeção de hidrocortisona para substituí-lo e prevenir uma crise adrenal.
Usar uma pulseira de alerta médico informará qualquer equipe médica que esteja tratando de você sobre sua condição e quais medicamentos você precisa. Pulseiras ou colares de alerta médico são peças de joalheria gravadas com sua condição médica e um número de contato de emergência. Eles estão disponíveis em vários varejistas. Pergunte ao seu médico se ele recomenda algum.
Se precisar de permanecer no hospital, os profissionais de saúde responsáveis pelos seus cuidados também precisarão de saber que necessita de medicação de substituição de esteroides durante a sua estadia. É importante observar que este conselho ainda se aplica se você não deve comer ou beber (nada por via oral) por qualquer motivo.
Ajustando sua medicação
Em determinados momentos, a sua medicação pode precisar de ser ajustada para ter em conta qualquer tensão adicional no seu corpo. Por exemplo, você pode precisar aumentar a dosagem do seu medicamento se tiver algum dos seguintes sintomas:
▪ Uma doença ou infecção, especialmente se você tiver uma temperatura elevada de 37,5 °C.
▪ Um acidente, como um acidente de carro.
▪ Uma operação, procedimento odontológico ou médico (como obturação dentária ou endoscopia).
▪ Você está participando de exercícios extenuantes que geralmente não fazem parte de sua vida diária.
Isso ajudará seu corpo a lidar com o estresse adicional. Seu endocrinologista monitorará sua dosagem e aconselhará sobre quaisquer alterações. Com o tempo, à medida que você se acostuma com a condição e aprende o que pode desencadear seus sintomas, você mesmo aprenderá como ajustar sua medicação. No entanto, consulte sempre o seu médico ou especialista se não tiver certeza.
Tratamento de emergência
Você e um parceiro ou membro da família podem ser treinados para administrar uma injeção de hidrocortisona em caso de emergência. Isso pode ser necessário se você entrar em choque após uma lesão ou se sentir vômito ou diarreia e não conseguir manter a medicação oral. Isso pode ocorrer se você estiver grávida e tiver enjoos matinais. Seu endocrinologista discutirá com você quando uma injeção poderá ser necessária. Se precisar administrar hidrocortisona de emergência, ligue sempre para o seu médico imediatamente a seguir.
Tratamento da crise adrenal
A crise adrenal, ou crise Addisoniana, necessita de atenção médica urgente. Ligue para chamar uma ambulância se você ou alguém que você conhece estiver passando por crise adrenal. Os sinais de uma crise adrenal incluem:
▪ Desidratação grave.
▪ Pele pálida, fria e úmida.
▪ Suando.
▪ Respiração rápida e superficial.
▪ Tontura.
▪ Vômitos intensos e diarreia.
▪ Fraqueza muscular grave.
▪ Dor de cabeça.
▪ Sonolência grave ou perda de consciência.
No hospital, você receberá muito líquido através de uma veia do braço para reidratá-lo. Este conterá uma mistura de sais e açúcares (sódio, glicose e dextrose) para repor aqueles que faltam em seu corpo. Você também receberá uma injeção de hidrocortisona para repor o hormônio cortisol ausente. Quaisquer causas subjacentes da crise adrenal, como uma infecção, também serão tratadas.