Por seforutil.com | Publicado em 07 de fevereiro de 2025
Definição
Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma condição na qual os pulmões ficam com cicatrizes e a respiração se torna cada vez mais difícil. Não está claro o que causa isso, mas geralmente afeta pessoas entre 70 e 75 anos de idade e é raro em pessoas com menos de 50 anos. Vários tratamentos podem ajudar a reduzir a taxa de agravamento da FPI, mas atualmente não existe nenhum tratamento que possa parar ou reverter as cicatrizes nos pulmões.
Sintomas de fibrose pulmonar idiopática
Os sintomas da FPI tendem a desenvolver-se gradualmente e piorar lentamente ao longo do tempo. Os sintomas podem incluir:
▪ Falta de ar.
▪ Uma tosse seca persistente.
▪ Cansaço.
▪ Perda de apetite e perda de peso.
▪ Pontas dos dedos arredondadas e inchadas (dedos tortos).
Muitas pessoas ignoram a falta de ar no início e culpam o envelhecimento ou a falta de forma. Mas, eventualmente, mesmo atividades leves, como vestir-se, podem causar falta de ar.
Quando obter aconselhamento médico
Consulte o seu médico se você tiver dificuldade para respirar por um tempo ou tiver tosse por mais de três semanas. Esses sintomas não são normais e não devem ser ignorados. Se o seu médico de família achar que você pode ter uma doença pulmonar como FPI, ele poderá encaminhá-lo a um especialista hospitalar para exames como:
▪ Testes de respiração (função pulmonar).
▪ Exames de sangue.
▪ Uma radiografia de tórax e tomografia computadorizada (TC).
▪ Uma biópsia pulmonar (onde um pequeno pedaço de tecido pulmonar é removido durante uma cirurgia fechada para que possa ser analisado).
Causas da fibrose pulmonar idiopática
Em pessoas com FPI, os pequenos sacos de ar nos pulmões (alvéolos) ficam danificados e com cicatrizes cada vez maiores. Isso faz com que os pulmões fiquem rígidos e dificulta a entrada de oxigênio no sangue. A razão pela qual isso acontece não está clara. Idiopática significa que a causa é desconhecida. O IPF tem sido associado a:
▪ Exposição a certos tipos de poeira, como pó de metal ou madeira.
▪ Infecções virais.
▪ Histórico familiar de FPI, cerca de 1 em cada 20 pessoas com FPI tem outro membro da família com a doença.
▪ Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).
▪ Fumar.
Mas não se sabe se alguns desses fatores causam diretamente a FPI.
Tratamentos para fibrose pulmonar idiopática
Atualmente, não há cura para a FPI, mas existem vários tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas e retardar a sua progressão. Os tratamentos incluem:
▪ Medidas de autocuidado, como parar de fumar, comer de forma saudável e praticar exercícios regularmente.
▪ Medicamentos para reduzir a taxa de piora das cicatrizes, como pirfenidona e nintedanibe.
▪ Respirar oxigênio através de uma máscara, você pode fazer isso enquanto estiver em casa e/ou fora de casa.
▪ Reabilitação pulmonar, exercícios e conselhos para ajudá-lo a respirar com mais facilidade.
Perspectiva para fibrose pulmonar idiopática
A FPI piora com o tempo, embora a velocidade com que isso acontece seja altamente variável. Algumas pessoas respondem bem ao tratamento e permanecem relativamente livres de sintomas durante muitos anos, enquanto outras podem piorar rapidamente ou considerar a falta de ar debilitante. Às vezes, outros problemas também podem se desenvolver, incluindo infecções no peito, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.
É muito difícil prever quanto tempo alguém com FPI sobreviverá no momento do diagnóstico. O monitoramento regular ao longo do tempo pode indicar se está piorando rápida ou lentamente. Antes da disponibilidade de tratamentos específicos como a pirfenidona e o nintedanib, cerca de metade das pessoas com FPI viviam pelo menos três anos após o diagnóstico. Cerca de 1 em cada 5 sobreviveu por mais de cinco anos. Espera-se que estes números melhorem com a disponibilidade de novos tratamentos para retardar a progressão da doença.
Sintomas de fibrose pulmonar idiopática
O sintoma mais comum da fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a falta de ar, geralmente durante atividades físicas, que pode piorar com o tempo. No início, muitas pessoas ignoram a falta de ar (especialmente os pacientes mais velhos) e atribuem a culpa ao envelhecimento ou à falta de forma. Mas, à medida que a doença progride e os danos pulmonares se tornam mais graves, mesmo atividades leves, como vestir-se ou tomar banho, podem causar falta de ar. Outros sintomas de fibrose pulmonar incluem:
▪ Uma tosse seca persistente.
▪ Cansaço.
▪ Perda de apetite e perda de peso.
Em até metade dos casos, há também uma alteração no formato dos dedos das mãos e dos pés. Esse espessamento do tecido na base dos dedos das mãos e das mãos é conhecido como baqueteamento digital. A causa exata do baqueteamento digital é desconhecida, mas pode ocorrer em pessoas com várias doenças torácicas e cardíacas.
Condições secundárias
A tensão que a FPI pode causar nos pulmões e no coração pode desencadear uma série de condições secundárias, descritas abaixo.
Infecção no peito
Você terá um risco aumentado de desenvolver infecções no peito e nas vias aéreas, como:
▪ Bronquite, uma infecção das vias aéreas dos pulmões.
▪ Pneumonia, uma infecção dos sacos aéreos dos pulmões.
▪ Gripe (gripe).
Os sintomas de uma infecção no peito incluem:
▪ Agravamento da falta de ar.
▪ Dor no peito.
▪ Uma temperatura alta (febre) de 38 °C ou superior.
▪ Suando e tremendo.
Hipertensão pulmonar
Cerca de um terço das pessoas com FPI também desenvolverão hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar ocorre quando a pressão sanguínea dentro das artérias que conectam os pulmões ao coração está perigosamente alta. Os sintomas de hipertensão pulmonar incluem:
▪ Tontura.
▪ Sentindo tonto.
▪ Dor no peito (angina).
▪ Batimento cardíaco acelerado (taquicardia).
Insuficiência cardíaca
A insuficiência cardíaca, em que o coração não consegue bombear sangue suficiente para todo o corpo, pode desenvolver-se quando a FPI se torna grave. Isto deve-se a uma combinação de fatores, incluindo uma acumulação de sangue no lado direito do coração (o lado que bombeia o sangue para os pulmões), que se desenvolve porque é difícil bombear o sangue através do tecido pulmonar cicatrizado. O fraco fornecimento de oxigênio dos pulmões doentes ao músculo cardíaco também contribui para a insuficiência cardíaca. A insuficiência cardíaca pode causar vários sintomas, incluindo:
▪ Agravamento da falta de ar.
▪ Cansaço extremo e fraqueza.
▪ Inchaço nas pernas, tornozelos e pés (edema) causado por acúmulo de líquido.
Causas da fibrose pulmonar idiopática
A causa exata da fibrose pulmonar idiopática (FPI) não é conhecida. Idiopática significa não ter causa conhecida. A teoria atual é que a FPI é desencadeada quando as células que revestem os alvéolos pulmonares (sacos de ar) são danificadas pela exposição a uma das várias substâncias ou vírus. As células danificadas tentam reparar-se, mas o processo torna-se descontrolado, resultando em espessamento e cicatrizes (fibrose) dos alvéolos e do tecido pulmonar circundante. A quantidade de oxigênio que pode passar dos pulmões para o sangue é então significativamente reduzida.
Gatilhos
Vários fatores foram sugeridos como possíveis gatilhos para o dano inicial às células que revestem os alvéolos. A maioria dos especialistas concorda que os dois fatores de risco mais significativos são:
▪ Ser fumante ou ter fumado no passado.
▪ Exposição ocupacional a certos tipos de poeira, trabalhos que envolvam trabalho com madeira, metal, têxteis, pedra, gado ou agricultura podem aumentar o risco de FPI.
Outros possíveis fatores de risco incluem:
▪ Infecções virais, como o vírus Epstein-Barr ou hepatite C.
▪ Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) (onde o ácido do estômago sobe de volta para a garganta), pode ser inalado acidentalmente para os pulmões, causando danos aos alvéolos.
▪ Aspiração crônica, onde comida, bebida ou saliva entram nos pulmões e não são tossidas novamente, muitas vezes devido a uma condição relacionada.
▪ Poluentes ambientais ou poeira.
▪ Tendência genética, a doença parece ocorrer em algumas famílias, mas este só parece ser o caso em cerca de 5% das pessoas com FPI.
Como a FPI é uma condição tão rara, é difícil estimar o impacto que esses fatores de risco podem ter nas chances de desenvolvê-la.
Diagnosticando fibrose pulmonar idiopática
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) pode ser difícil de diagnosticar porque seus sintomas são semelhantes aos de outras doenças pulmonares, como a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). O seu médico de família pode encaminhá-lo para especialistas hospitalares para uma série de testes para ajudar a descartar outras condições e confirmar o diagnóstico. As verificações e testes que você pode realizar incluem:
▪ História médica e exame.
▪ Exames respiratórios e de sangue.
▪ Radiografia de tórax e tomografia computadorizada.
▪ Broncoscopia.
▪ Biópsia pulmonar.
História médica e exame
O seu médico perguntará sobre seu histórico médico e se existem outros fatores que possam estar causando problemas nos pulmões, como se você:
▪ Fuma ou já fumou no passado.
▪ Foram expostos a substâncias nocivas no trabalho, como o amianto.
▪ Tem outras condições médicas.
Eles também podem:
▪ Verifique o som da sua respiração através de um estetoscópio, um som crepitante pode sugerir cicatrizes pulmonares (fibrose).
▪ Olhe para os seus dedos para ver se as pontas estão inchadas (baqueteamento digital).
▪ Peça para você caminhar por alguns minutos para ver se fica sem fôlego.
Exames respiratórios e de sangue
Os testes de função pulmonar (também chamados de testes de função pulmonar) avaliam o funcionamento dos pulmões e podem ajudar a indicar qual pode ser o problema. Esses testes medem:
▪ Com que rapidez você pode mover o ar para dentro e para fora dos pulmões.
▪ Quanto ar seus pulmões podem conter.
▪ Quão bem seus pulmões transferem oxigênio para o sangue e removem dióxido de carbono dele (isso pode ser verificado por meio de um exame de sangue).
Um teste de função pulmonar comumente usado é a espirometria. Durante o teste, você respira por um bocal conectado a um monitor.
Radiografia de tórax e tomografia computadorizada
Uma radiografia de tórax não mostra os pulmões com muitos detalhes, mas pode ajudar os médicos a detectar alguns problemas mais óbvios que podem estar causando os sintomas, como câncer ou acúmulo de líquido. Se houver suspeita de FPI, a radiografia de tórax será seguida por uma tomografia computadorizada (TC). Uma tomografia computadorizada é semelhante a um raio-X, mas muito mais imagens são tiradas e reunidas por um computador para criar uma imagem mais detalhada dos pulmões. Isso pode ajudar seu médico a detectar sinais de cicatrizes nos pulmões.
Broncoscopia
Se os médicos ainda não tiverem certeza de qual é o problema após os exames descritos acima, eles podem sugerir uma broncoscopia. Este é um teste em que um tubo estreito e flexível com uma câmera (broncoscópio) é passado pelas vias respiratórias. Seu médico pode então procurar por algo anormal e coletar pequenas amostras de tecido para teste. Geralmente você estará acordado para uma broncoscopia e isso pode causar tosse. Será usado anestésico local para anestesiar a garganta para que não doa e você também poderá receber uma injeção de sedativo que o deixará sonolento durante o procedimento.
Biópsia pulmonar
Se outros testes não forem conclusivos, pode ser necessária uma biópsia pulmonar. Isso envolve uma cirurgia fechada para remover uma pequena amostra de tecido pulmonar para que possa ser analisada em busca de sinais de cicatrizes. O procedimento é realizado sob anestesia geral (onde você está dormindo). O cirurgião faz várias pequenas incisões (cortes) na lateral do corpo e um endoscópio (um tubo fino com uma câmera e uma luz na extremidade) é inserido na área entre os pulmões e a parede torácica. O cirurgião pode ver o tecido pulmonar através do endoscópio e obter uma pequena amostra.
Tratamento da fibrose pulmonar idiopática
Atualmente, não há cura para a fibrose pulmonar idiopática (FPI). O principal objetivo do tratamento é aliviar ao máximo os sintomas e retardar sua progressão. Os principais tratamentos são:
▪ Autocuidados.
▪ Medicamento.
▪ Suporte de oxigênio.
▪ Reabilitação pulmonar.
Autocuidados
Há várias coisas que você pode fazer para se manter o mais saudável possível se tiver FPI. Esses incluem:
▪ Parar de fumar se você fuma.
▪ Exercite-se regularmente e fique o mais em forma possível.
▪ Comer uma dieta saudável e equilibrada.
▪ Certifique-se de tomar a vacina anual contra a gripe e a vacinação pneumocócica única, essas infecções podem ser mais graves se você tiver um problema pulmonar.
▪ Tente manter-se afastado de pessoas com infecções no peito e resfriados sempre que possível.
Medicamento
Existem dois medicamentos que podem ajudar a retardar a progressão da FPI em algumas pessoas: pirfenidona e nintedanibe. Algumas pessoas também tomam um medicamento chamado N-acetilcisteína, embora seus benefícios sejam incertos.
Pirfenidona
A pirfenidona ajuda a retardar o desenvolvimento de cicatrizes nos pulmões, reduzindo a atividade do sistema imunológico. Normalmente é tomado em cápsulas três vezes ao dia. É recomendado se os testes respiratórios mostrarem que sua capacidade pulmonar é de 50 a 80% do que normalmente seria esperado. Se a sua condição piorar apesar de tomar pirfenidona e a sua capacidade pulmonar cair 10% ou mais dentro de um ano, a medicação geralmente será interrompida. Os efeitos colaterais da pirfenidona podem incluir:
▪ Sentindo-se doente.
▪ Cansaço.
▪ Diarreia.
▪ Indigestão.
▪ Uma erupção cutânea causada pela exposição à luz solar.
Nintedanibe
Nintedanibe é um medicamento mais recente que também pode ajudar a retardar a formação de cicatrizes nos pulmões em algumas pessoas com FPI. Normalmente é tomado em cápsulas duas vezes ao dia. Tal como a pirfenidona, pode ser utilizado se tiver uma capacidade pulmonar de 50-80% do que normalmente seria esperado e deve ser interrompido se a sua capacidade pulmonar cair 10% ou mais num ano enquanto estiver a tomá-lo. Os efeitos colaterais do nintedanibe podem incluir:
▪ Diarreia.
▪ Sentindo e ficando doente.
▪ Dor abdominal (barriga).
▪ Perda de apetite e perda de peso.
N-acetilcisteína
A N-acetilcisteína é conhecida como antioxidante. Está disponível em muitas lojas de produtos naturais e geralmente é tomado na forma de comprimidos. Existem algumas evidências limitadas que sugerem que pode reduzir a quantidade de tecido cicatricial nos pulmões, embora outros estudos não tenham demonstrado qualquer benefício. Se você está pensando em tomar N-acetilcisteína, consulte primeiro seu especialista, pois pode não ser seguro ou adequado para todas as pessoas com FPI.
Suporte de oxigênio
A FPI pode causar queda nos níveis de oxigênio no sangue, o que pode fazer você se sentir mais ofegante. Se isso acontecer, o tratamento com oxigênio pode ajudar na sua respiração e permitir que você seja mais ativo. O oxigênio é retirado através de tubos nasais ou de uma máscara acoplada a uma pequena máquina. Este dispositivo fornece um nível de oxigênio muito mais alto que o ar. Os tubos da máquina são longos, então você poderá se movimentar pela casa enquanto estiver conectado. Dispositivos portáteis de oxigênio que você pode usar enquanto estiver fora de casa também estão disponíveis.
Reabilitação pulmonar
A reabilitação pulmonar é usada para muitas doenças pulmonares de longa duração e tem como objetivo ajudar os pacientes a aceitar a sua condição, aprender as melhores formas de lidar com ela e melhorar a sua capacidade de funcionar diariamente sem falta de ar grave. Os cursos de reabilitação pulmonar são geralmente realizados localmente e podem envolver:
▪ Educação sobre fibrose pulmonar.
▪ Atividade física.
▪ Exercícios de respiração.
▪ Conselhos sobre nutrição.
▪ Apoio psicológico.
▪ Uma rede de apoio social.
Fonte: NHS.