Por seforutil.com | Publicado em 07 de fevereiro de 2025
Visão geral
A maioria das crianças com neuroblastoma tem menos de 5 anos de idade. É o tumor sólido mais comum em crianças que ocorre fora do cérebro e representa 8% do número total de cânceres infantis. Mais crianças do que nunca estão sobrevivendo ao câncer infantil. Existem medicamentos e tratamentos novos e melhores, e agora também podemos trabalhar para reduzir as consequências de ter tido câncer no passado.
É devastador saber que seu filho tem câncer. Às vezes pode parecer esmagador, mas existem muitos profissionais de saúde e organizações de apoio para ajudá-lo neste momento difícil. Compreender mais sobre o câncer que seu filho tem e os tratamentos que podem ser usados pode muitas vezes ajudar os pais a lidar com a situação. O especialista do seu filho lhe dará informações mais detalhadas e, caso tenha alguma dúvida, é importante perguntar ao médico especialista que conhece a situação individual do seu filho. O neuroblastoma se desenvolve a partir das células deixadas pelo desenvolvimento do bebê no útero. As células a partir das quais ele se desenvolve são chamadas de neuroblastos.
▪ 'Neuro' significa nervo.
▪ 'Blast' significa células em desenvolvimento inicial.
▪ 'Oma' significa um grupo de células ou um tumor.
O neuroblastoma pode ocorrer em qualquer parte do corpo. O local de origem é uma das duas glândulas supra-renais situadas no abdômen (barriga) ou no tecido nervoso que corre ao longo da medula espinhal, no pescoço, tórax, abdômen ou pelve. As glândulas supra-renais são glândulas especializadas encontradas acima dos rins direito e esquerdo. As glândulas supra-renais normalmente liberam hormônios para manter a pressão arterial e nos permitem responder ao estresse. Em alguns casos, o neuroblastoma pode se espalhar para tecidos além do local original, como medula óssea, ossos, gânglios linfáticos, fígado e pele.
Causas
Tal como acontece com a maioria dos cânceres, a causa do neuroblastoma é desconhecida. Não é infeccioso e não pode ser transmitido a outras pessoas.
Sinais e sintomas
Os sintomas variam, dependendo de onde está o tumor de neuroblastoma do seu filho:
✖ Se o tumor estiver no abdômen, a barriga do seu filho pode estar inchada e ele pode reclamar de prisão de ventre ou ter dificuldade para urinar (xixi).
✖ Se o tumor afetar a região do peito, seu filho pode ficar sem fôlego e ter dificuldade para engolir.
✖ Se o tumor ocorrer no pescoço, geralmente é visível como um caroço e ocasionalmente afeta a respiração e a deglutição.
✖ Ocasionalmente, há depósitos de neuroblastoma na pele que aparecem como pequenos nódulos de cor azul.
✖ Se o tumor estiver pressionando a medula espinhal, as crianças podem ter fraqueza nas pernas e andar instável. Se o seu filho ainda não estiver andando, você poderá notar redução nos movimentos das pernas; eles também podem ter prisão de ventre ou dificuldade em urinar (xixi).
✖ Seu filho pode ter pressão alta.
✖ Muito raramente, as crianças podem ter movimentos oculares e musculares espasmódicos e instabilidade geral associada ao neuroblastoma.
Muitas vezes há sintomas de cansaço, palidez, perda de apetite, perda de peso, dores ósseas e desconforto generalizado.
Como o neuroblastoma é diagnosticado?
Uma variedade de testes e investigações serão necessárias para diagnosticar o neuroblastoma. Isso inclui uma biópsia do tumor, exames de sangue e medula óssea, raios X, tomografia computadorizada ou ressonância magnética e um exame especial de medicina nuclear denominado exame MIBG. Esses testes são realizados para confirmar o diagnóstico de neuroblastoma, encontrar a posição exata do local original do neuroblastoma no corpo e verificar se ele se espalhou. Este processo é conhecido como preparação.
Um tipo específico de teste de urina também será feito. Quase todas as crianças com neuroblastoma (9 em cada 10) terão substâncias chamadas ácido vanilmandélico (VMA) ou ácido homovanílico (HVA) na urina. Medir o VMA e o HVA na urina pode ajudar a confirmar o diagnóstico. Seu filho também terá seus níveis de VMA e HVA verificados durante e após o tratamento. Os níveis destas substâncias cairão se o tratamento funcionar. Como esses produtos químicos são produzidos pelas células tumorais e podem ser usados para medir a atividade tumoral, às vezes são conhecidos como marcadores tumorais.
A maioria das crianças fará um exame MIBG (meta-iodo-benzil guanidina). MIBG é uma substância absorvida pelas células do neuroblastoma. É administrado por injeção na corrente sanguínea. Anexar uma pequena quantidade de iodo radioativo ao MIBG permite que qualquer tecido de neuroblastoma seja visto por um scanner de radiação. Às vezes, o MIBG pode ser usado como tratamento.
Biópsia
Uma pequena amostra de células (uma biópsia), geralmente é retirada do tumor durante uma operação sob anestesia geral. Essas células são então examinadas ao microscópio. Outros testes, chamados coletivamente de biologia tumoral, examinam os cromossomos e os “marcadores biológicos” nas células tumorais. Um desses 'marcadores' é chamado MYCN. A presença de uma certa quantidade de MYCN nas células (conhecida como amplificação de MYCN) pode sugerir que o neuroblastoma pode ser um tipo mais agressivo. Nesta situação, o tratamento precisa ser mais intensivo.
Encenação
O 'estágio' de um câncer é um termo usado para descrever seu tamanho e se ele se espalhou além do local original. Conhecer o tipo e o estágio específicos do câncer ajuda os médicos a decidir sobre o melhor tratamento para seu filho.
Estágio 1
O câncer está contido em uma área do corpo (localizado) e não há evidências de que ele tenha se espalhado. Ele pode ser completamente removido por cirurgia ou podem restar quantidades muito pequenas (microscópicas) de tumor.
Estágio 2A
O câncer está localizado e ainda não começou a se espalhar, mas não pode ser completamente removido por cirurgia.
Estágio 2B
O câncer está localizado e começou a se espalhar para os gânglios linfáticos próximos.
Etapa 3
O câncer se espalhou para órgãos e estruturas circundantes, mas não para áreas distantes do corpo.
Estágio 4
O câncer se espalhou para gânglios linfáticos distantes, ossos, medula óssea, fígado, pele ou outros órgãos.
Estágio 4S
Também chamado de neuroblastoma especial, este estágio do neuroblastoma é encontrado em crianças menores de 1 ano. O câncer está localizado (como no estágio 1, 2A ou 2B) e começou a se espalhar para o fígado, pele ou medula óssea. Um sistema de estadiamento mais recente foi desenvolvido pelo Grupo Internacional de Risco de Neuroblastoma (INRG). Este sistema é agora amplamente utilizado. Ele verifica se certos “fatores de risco definidos pela imagem” estão presentes em um tumor de neuroblastoma antes do tratamento. Esses fatores de risco podem ser detectados por exames e ajudar os médicos a compreender a extensão da doença. Seu médico pode explicar mais sobre isso.
Estágio L1
O tumor está localizado e não se espalhou para áreas importantes (estruturas vitais) próximas. Pode ser removido por cirurgia.
Estágio L2
O tumor é localizado, mas tem “fatores de risco definidos pela imagem” e não pode ser removido com segurança por cirurgia.
Estágio M
O tumor se espalhou para outras partes do corpo.
Estágio MS
O tumor se espalhou para a pele, fígado e/ou medula óssea em crianças menores de 18 meses de idade. Se o câncer se espalhar para partes distantes do corpo, isso é conhecido como câncer secundário ou metastático. Se o câncer reaparecer após o tratamento inicial, isso é conhecido como câncer recorrente ou recidivante.
Tratamento
O tratamento do neuroblastoma depende da idade da criança, do tamanho e da posição do tumor, da biologia do tumor (incluindo o estado MYCN) e se o neuroblastoma se espalhou.
Cirurgia
Para tumores que não se espalharam (tumores localizados), o tratamento geralmente é cirúrgico. Se o tumor estiver em estágio inicial e não houver evidência de que ele tenha se espalhado para os gânglios linfáticos ou qualquer outra parte do corpo, será realizada uma operação para remover o tumor, ou o máximo possível. Se o tumor for, a princípio, muito grande ou estiver em uma posição muito difícil para ser removido com segurança, será administrada quimioterapia para reduzi-lo antes da cirurgia. A cura geralmente é possível para crianças com tumores localizados. Contudo, se um tumor localizado for classificado como de “alto risco”, devido aos resultados da biologia do tumor, será necessário tratamento adicional com quimioterapia e geralmente radioterapia.
Quimioterapia
Se o tumor já tiver se espalhado no momento do diagnóstico ou for indicado como de alto risco pelo resultado da biologia do tumor, é necessária quimioterapia intensiva. A quimioterapia é o uso de medicamentos anticâncer para destruir as células cancerígenas. Geralmente é administrado por infusão na veia. Seu filho terá uma cânula semipermanente chamada cateter venoso central inserida sob anestesia geral para minimizar o desconforto causado pelas injeções intravenosas. O especialista do seu filho discutirá com você o tipo e a quantidade de quimioterapia necessária.
Tratamento com anticorpos monoclonais
Os anticorpos monoclonais podem destruir alguns tipos de células cancerígenas, causando poucos danos às células normais. No Reino Unido, os pacientes com neuroblastoma de alto risco tratados no ensaio clínico europeu de alto risco (SIOPEN) recebem imunoterapia com um anticorpo monoclonal denominado anti-GD2 após a terapia com altas doses.
Há boas evidências de um ensaio clínico (estudo de investigação) realizado na América, que foi relatado pela primeira vez em 2009, de que esta pode ser uma terapia promissora quando administrada juntamente com o tratamento padrão para o neuroblastoma. O anti GD2 é administrado isoladamente ou com citocinas. Ainda não é um tratamento padrão para pacientes com neuroblastoma, pois apresenta efeitos colaterais muito desagradáveis, os benefícios precisam ser totalmente comprovados e a melhor forma de administração precisa ser estabelecida. Portanto, até a publicação deste tópico, está disponível apenas para pacientes no Reino Unido que estão sendo tratados em um ensaio clínico.
Radioterapia
A radioterapia externa pode ser administrada se o neuroblastoma for de alto risco ou se tiver se espalhado para várias partes do corpo. Isto utiliza raios de alta energia para destruir as células cancerígenas, causando o mínimo de danos possível às células normais. A radioterapia por feixe externo é administrada por uma máquina fora do corpo. Às vezes, a radioterapia interna pode ser administrada com MIBG radioativo. O MIBG radioativo é semelhante ao MIBG usado em uma investigação para diagnosticar neuroblastoma, mas usa doses mais altas de radioatividade para matar as células cancerígenas.
Crianças mais novas
Crianças com menos de 18 meses de idade com neuroblastoma apresentam frequentemente tumores de “baixo risco” e, desde que não haja amplificação do MYCN, o seu prognóstico é excelente. A maioria das crianças nesta faixa etária está curada. As crianças com doença em estágio 4S quase sempre melhoram com muito pouco ou nenhum tratamento. Esses tumores regridem espontaneamente, ou após quimioterapia, que só é administrada se houver sintomas do tumor. Eles desaparecem completamente ou evoluem para um tumor não canceroso (benigno), denominado ganglioneuroma. Muitas destas crianças, após os testes de diagnóstico iniciais e investigações de estadiamento, necessitarão apenas de monitorização cuidadosa durante alguns anos. Os ganglioneuromas são geralmente inofensivos e não causam problemas e não necessitam de tratamento.
Efeitos colaterais do tratamento quimioterápico
A quimioterapia geralmente causa efeitos colaterais, e o médico do seu filho discutirá isso com você antes do início do tratamento. Os efeitos colaterais dependerão dos medicamentos administrados. Os efeitos colaterais imediatos podem incluir:
▪ Sentir-se enjoado (náuseas/vômito).
▪ Diarreia.
▪ Perda de peso.
▪ Perda de cabelo.
▪ Aumento do risco de infecção.
▪ Hematomas e sangramento.
▪ Cansaço.
Efeitos colaterais tardios
Um pequeno número de crianças pode desenvolver efeitos secundários tardios, por vezes muitos anos após o tratamento. Estes incluem uma alteração na forma como o coração e os rins funcionam, problemas de audição, problemas de fertilidade, uma possível redução no crescimento ósseo se tiver sido administrada radioterapia e um risco ligeiramente aumentado de desenvolver outro câncer mais tarde na vida. O médico do seu filho conversará com você sobre quaisquer possíveis efeitos colaterais tardios.
Diretrizes de tratamento
Às vezes, os ensaios clínicos não estão disponíveis para o tumor do seu filho. Isso pode ocorrer porque um estudo recente acabou de ser concluído ou porque o tumor é muito raro. Nestes casos, pode esperar que os seus médicos ofereçam o tratamento considerado o mais adequado, utilizando diretrizes preparadas por especialistas de todo o país.
Cuidados de acompanhamento
O acompanhamento após o tratamento geralmente envolve visitas regulares ao ambulatório do hospital, com exames de varredura e exames de urina, conforme necessário. Para crianças que fizeram quimioterapia e/ou radioterapia também podem ser realizados exames mais especializados. Por exemplo, testes de audição, testes de função renal e cardíaca e verificação dos níveis hormonais. Isso será repetido até que seu filho cresça. Se você tiver preocupações específicas sobre a condição e o tratamento do seu filho, é melhor discuti-las com o médico do seu filho, que conhece detalhadamente a situação dele.
Fonte: NHS.