Por seforutil.com | Publicado em 05 de fevereiro de 2025
Descrição
Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune. O sistema imunológico do corpo ataca glândulas que secretam fluidos, como as glândulas lacrimais e salivares. Os efeitos da síndrome de Sjögren podem ser generalizados. Certas glândulas ficam inflamadas, o que reduz a produção de lágrimas e saliva, causando os principais sintomas da síndrome de Sjögren, que são olhos secos e boca seca. Nas mulheres (que são mais comumente afetadas), as glândulas que mantêm a vagina úmida também podem ser afetadas, causando secura vaginal.
O que causa a síndrome de Sjögren?
A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune, o que significa que, em vez de proteger o corpo de infecções ou doenças, o sistema imunológico reage de forma anormal e começa a atacar células e tecidos saudáveis. Na síndrome de Sjögren, o sistema imunológico ataca as glândulas lacrimais e salivares, além de outras glândulas secretoras por todo o corpo. As razões para isso permanecem desconhecidas, mas pesquisas sugerem que é desencadeado por uma combinação de fatores genéticos, ambientais e, possivelmente, hormonais. Acredita-se que algumas pessoas sejam mais vulneráveis à síndrome quando nascem e que certos eventos, como uma infecção, podem desencadear problemas no sistema imunológico. Os profissionais de saúde classificam a síndrome de Sjögren como:
▪ Primária: quando a síndrome se desenvolve por si só e não como resultado de outra condição.
▪ Secundário: quando a síndrome se desenvolve em combinação com outra doença autoimune, como lúpus ou artrite reumatoide.
Diagnosticando a síndrome de Sjögren
A síndrome de Sjögren pode ser difícil de diagnosticar, porque tem sintomas semelhantes a outras condições e não há um teste único para ela. Seu médico perguntará sobre seus sintomas e realizará um teste para verificar o quão secos estão sua boca e seus olhos.
Tratamento da síndrome de Sjögren
Não há cura para a síndrome de Sjögren, mas os tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas. Olhos e boca secos geralmente podem ser aliviados com lágrimas e saliva artificiais. É importante manter uma boa higiene dos olhos e da boca, porque o risco de desenvolver uma infecção é maior. Cuidar dos olhos e da boca pode ajudar a prevenir problemas como úlceras de córnea e cáries dentárias. Em casos graves, medicamentos ou cirurgia podem ser recomendados.
Complicações da síndrome de Sjögren
A síndrome de Sjögren pode, às vezes, levar a complicações. Por exemplo, sua visão pode ser permanentemente danificada se a produção reduzida de lágrimas não for tratada. A síndrome de Sjögren também aumenta o risco de desenvolver linfoma não-Hodgkin, que é um câncer dos gânglios linfáticos. No entanto, as chances ainda são baixas, em torno de 5%. Mulheres com síndrome de Sjögren têm um risco aumentado de ter filhos com uma erupção cutânea temporária de "lúpus" ou anormalidades cardíacas. Qualquer gravidez será monitorada de perto para problemas potenciais.
Quem é afetado pela síndrome de Sjögren?
A síndrome de Sjögren afeta mais comumente pessoas entre 40 e 60 anos, sendo que as mulheres representam cerca de 90% dos casos. É difícil saber exatamente quantas pessoas são afetadas pela síndrome porque muitas não consultam seu médico sobre seus sintomas.
Sintomas da síndrome de Sjögren
Os sintomas mais comumente relatados da síndrome de Sjögren são boca e olhos secos, o que pode levar a outros sintomas associados. No entanto, esses sintomas podem ser comuns na velhice, e a maioria das pessoas com olhos ou boca secos não tem síndrome de Sjögren. Muitas mulheres também sofrem de secura vaginal, o que pode tornar o sexo doloroso.
Sintomas associados à boca seca
A boca seca pode levar a:
▪ Cárie dentária e doença gengival.
▪ Tosse seca.
▪ Dificuldade em engolir e mastigar.
▪ Voz rouca.
▪ Dificuldade em falar.
▪ Glândulas salivares inchadas (localizadas entre a mandíbula e as orelhas).
▪ Infecções fúngicas repetidas na boca (candidíase oral), cujos sintomas podem incluir língua saburrosa ou branca.
Sintomas associados a olhos secos
Olhos secos podem levar a:
▪ Olhos ardendo ou ardendo.
▪ Coceira nos olhos.
▪ Uma sensação de que há areia em seus olhos.
▪ Pálpebras irritadas e inchadas.
▪ Sensibilidade à luz (fotofobia).
▪ Olhos cansados.
▪ Secreção de muco dos olhos.
Esses sintomas podem piorar quando você:
▪ Em um ambiente ventoso ou enfumaçado.
▪ Em um prédio com ar condicionado.
▪ Viajando de avião.
Outros sintomas da síndrome de Sjögren
Em casos mais graves da síndrome de Sjögren, o sistema imunológico pode atacar outras partes do corpo, causando sintomas e condições como:
▪ Pele seca.
▪ Cansaço e fadiga, que são comuns e podem levar à exaustão total.
▪ Dor muscular.
▪ Dor nas articulações, rigidez e inchaço.
▪ Vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos).
▪ Dificuldade de concentração, memorização e raciocínio.
Causas da síndrome de Sjögren
Não se sabe exatamente o que causa a síndrome de Sjögren, mas acredita-se que ela esteja ligada a um problema no sistema imunológico.
O sistema imunológico
Seu sistema imunológico geralmente ajuda a proteger o corpo de infecções e doenças produzindo anticorpos. Os anticorpos atacam bactérias e vírus, o que ajuda a impedir que você fique doente. Uma condição autoimune faz com que seu sistema imunológico reaja de forma anormal. Em vez de atacar células estranhas, como bactérias, os anticorpos começam a atacar células e tecidos saudáveis do seu corpo. Na síndrome de Sjögren, as partes do corpo geralmente afetadas são as glândulas lacrimais, salivares e vaginais, que são conhecidas coletivamente como glândulas exócrinas.
Os anticorpos danificam as glândulas exócrinas, de modo que elas não conseguem mais funcionar normalmente. Há algumas evidências de que o sistema imunológico também danifica os nervos que controlam essas glândulas, o que reduz ainda mais sua eficácia. O sistema imunológico pode causar danos a outras partes do corpo, como músculos, articulações, vasos sanguíneos, nervos e, menos comumente, órgãos.
Possíveis gatilhos para a síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren primária
A maioria dos pesquisadores acredita que a síndrome de Sjögren primária é desencadeada por uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Certas pessoas nascem com genes específicos que as tornam mais vulneráveis a um sistema imunológico defeituoso. Então, muitos anos depois, um fator ambiental, possivelmente um vírus comum, faz com que o sistema imunológico pare de funcionar corretamente. O hormônio feminino estrogênio também parece desempenhar um papel. A síndrome de Sjögren ocorre principalmente em mulheres, e os sintomas geralmente começam na época da menopausa, quando os níveis de estrogênio começam a cair. A queda dos níveis de estrogênio pode contribuir para a secura, e essa secura pode tornar a condição mais perceptível.
Síndrome de Sjögren secundária
A síndrome de Sjögren pode estar associada a outras condições autoimunes, como artrite reumatoide ou lúpus. Isso é conhecido como síndrome de Sjögren secundária.
As glândulas exócrinas
Suas glândulas salivares e lacrimais desempenham um papel vital na proteção de sua boca e olhos, e é por isso que os sintomas da síndrome de Sjögren podem ser generalizados e incômodos.
A importância das lágrimas
Normalmente só percebemos nossas lágrimas quando choramos, mas nossos olhos estão sempre cobertos por uma fina camada de lágrimas, conhecida como película lacrimal. As lágrimas são feitas de uma mistura de água, proteínas, gorduras, muco e células que combatem infecções. As lágrimas desempenham várias funções importantes. Elas:
▪ Lubrificar o olho.
▪ Mantenha o olho limpo e livre de poeira.
▪ Proteger o olho contra infecção.
▪ Ajudar a estabilizar sua visão.
A importância da saliva
A saliva também desempenha diversas funções importantes, incluindo:
▪ Mantendo a boca e a garganta naturalmente lubrificadas.
▪ Auxiliando na digestão ao umedecer os alimentos e contendo enzimas que podem quebrar certos amidos.
▪ Atuando como um desinfetante natural (a saliva contém anticorpos, enzimas e proteínas que protegem contra algumas infecções bacterianas e fúngicas comuns).
Diagnosticando a síndrome de Sjögren
A síndrome de Sjögren pode ser difícil de diagnosticar porque os sintomas são semelhantes aos de outras condições de saúde. Você pode consultar diferentes profissionais de saúde para diferentes sintomas, como um dentista para boca seca, um oftalmologista para olhos secos e um ginecologista para vagina seca, o que às vezes pode dificultar um diagnóstico definitivo. Consulte seu médico se sentir algum sintoma de secura, principalmente nos olhos e na boca.
Perguntas de triagem
Especialistas na área criaram uma série de perguntas de triagem que podem ser úteis se você estiver preocupado em ter a síndrome de Sjögren. Se você responder "sim" à maioria das perguntas abaixo, você pode ter Síndrome de Sjögren e provavelmente será orientado a fazer mais exames.
▪ Você tem tido olhos secos diários, persistentes e incômodos por mais de três meses?
▪ Você continua tendo uma sensação de areia no olho?
▪ Você precisa usar colírios contendo substitutos de lágrimas mais de três vezes ao dia?
▪ Você tem tido uma sensação diária de boca seca por mais de três meses?
▪ Você continua tendo glândulas salivares inchadas (localizadas entre a mandíbula e as orelhas)?
▪ Você costuma beber líquidos para ajudar a engolir alimentos?
Teste aprofundado
Os testes usados para diagnosticar a síndrome de Sjögren incluem:
▪ Tempo de ruptura da lágrima e testes de Schirmer.
▪ Uma biópsia de lábio.
▪ Exames de sangue.
▪ Taxa de fluxo salivar.
Elas são explicadas abaixo.
Tempo de ruptura da lágrima e testes de Schirmer
O tempo de ruptura da lágrima e os testes de Schirmer geralmente são realizados por um oftalmologista (médico especializado no tratamento de doenças oculares). O teste de tempo de ruptura da lágrima mede a eficácia das suas glândulas lacrimais. Um corante não tóxico é pingado na superfície do seu olho e a cor do corante permite que o oftalmologista veja o quão bem o seu filme lacrimal está funcionando e quanto tempo leva para suas lágrimas evaporarem.
Este teste também é realizado usando uma lâmpada de fenda. Uma lâmpada de fenda é um microscópio de baixa potência com uma fonte de luz de alta intensidade que pode ser focada para brilhar em um feixe estreito. O especialista usará a lâmpada de fenda para examinar suas glândulas lacrimais mais de perto. No teste de Schirmer, pequenas tiras de papel mata-borrão são colocadas na sua pálpebra inferior. Após cinco minutos, as tiras são removidas para ver quanto do papel está encharcado com lágrimas.
Biópsia labial
Durante uma biópsia labial, uma pequena amostra de tecido é removida do seu lábio interno e examinada sob um microscópio. Um anestésico local é injetado na superfície interna do seu lábio inferior para anestesiar a área, antes de um pequeno corte ser feito para remover algumas de suas glândulas salivares menores. Aglomerados de linfócitos (um tipo de glóbulo branco) no tecido podem indicar síndrome de Sjögren.
Exames de sangue
Exames de sangue são realizados para procurar anticorpos conhecidos como anti-Ro e anti-La (ou SS-A e SS-B), que são produzidos quando o sistema imunológico é afetado pela síndrome de Sjögren. Esses anticorpos estão presentes em apenas 60% das pessoas com síndrome de Sjögren, então é possível ter um resultado negativo no exame de sangue e ainda ter a doença.
Taxa de fluxo salivar
Um teste de fluxo salivar mede a quantidade de saliva que suas glândulas produzem. Geralmente, será solicitado que você cuspa o máximo de saliva que puder em um copo durante um período de cinco minutos. A quantidade de saliva é então pesada ou medida. Uma taxa de fluxo anormalmente baixa pode indicar a síndrome de Sjögren.
Tratamento da síndrome de Sjögren
Não há cura para a síndrome de Sjögren, mas os tratamentos ajudam a aliviar sintomas como secura nos olhos e na boca. A síndrome de Sjögren afeta cada pessoa de maneiras diferentes, então seu plano de tratamento será adaptado para atender às suas necessidades.
Cuidados com os olhos
Lágrimas artificiais
Casos leves a moderados de olho seco geralmente podem ser tratados com sucesso com colírios contendo "lágrimas artificiais", um líquido que imita lágrimas. Esses colírios estão disponíveis em uma farmácia, sem receita. Existem muitos tipos diferentes de colírios, então você pode experimentar diferentes marcas para encontrar a que funciona melhor para você. Se você estiver usando colírios regularmente (mais de três vezes ao dia), você deve usar um que não contenha conservantes.
Isso ocorre porque há evidências de que a superexposição a conservantes pode danificar a superfície do olho. Uma dose de curto prazo de colírio contendo corticosteroides pode ser recomendada se seus olhos ficarem irritados. No entanto, o uso de corticosteroides a longo prazo não é recomendado porque eles podem causar efeitos colaterais sérios. Para minimizar a chance de apresentar efeitos colaterais dos corticosteroides, será prescrita a menor dose eficaz pelo menor tempo possível.
Óculos com câmara de humidade
Usar óculos reduz a evaporação das lágrimas em até 30%, e esse efeito pode ser maximizado usando óculos feitos especialmente, chamados óculos com câmara de umidade. Eles envolvem seus olhos como óculos de proteção e ajudam a reter a umidade e proteger os olhos de irritantes. Algumas pessoas costumavam ter vergonha de usá-los, mas os designs modernos parecem óculos esportivos.
Tampões pontuais
A oclusão pontual é uma técnica amplamente usada que sela os ductos lacrimais (para onde as lágrimas drenam) com pequenos plugues. Isso deve ajudar a manter o olho mais protegido contra lágrimas. Tampões temporários feitos de silicone são geralmente usados primeiro para ver se ajudam. Se ajudarem, tampões mais permanentes podem ser usados.
Cuidados com a boca
Várias técnicas podem ser usadas para manter sua boca lubrificada, incluindo:
▪ Manter uma boa higiene oral para prevenir cáries e doenças gengivais.
▪ Aumentando sua ingestão de líquidos.
▪ Usando goma de mascar sem açúcar para estimular a produção de saliva.
▪ Chupar cubos de gelo para ajudar a lubrificar a boca e reduzir o ressecamento.
▪ Usar regularmente enxaguatórios bucais para acalmar a boca e protegê-la contra infecções.
Se você fuma, você deve tentar parar. Fumar irrita a boca e aumenta a taxa de evaporação da saliva.
Substitutos de saliva
Há uma série de produtos substitutos de saliva que podem ajudar a lubrificar sua boca. No entanto, eles não replicam o papel da saliva na prevenção de infecções, então você ainda precisará manter uma excelente higiene oral. Os substitutos de saliva estão disponíveis como spray, pastilha (doce medicinal), gel ou goma. Seu médico ou farmacêutico pode dizer qual produto é mais adequado para você.
Medicamentos para a síndrome de Sjögren
Pilocarpina
O medicamento pilocarpina é frequentemente usado para tratar os sintomas de olhos secos e boca seca. A pilocarpina estimula as glândulas a produzir mais saliva e lágrimas. Os efeitos colaterais da pilocarpina incluem:
▪ Hiperidrose (suor excessivo).
▪ Náusea.
▪ Diarreia.
▪ Azia.
▪ Dor abdominal (estômago).
▪ Uma necessidade maior de ir ao banheiro.
Para algumas pessoas, os efeitos colaterais da pilocarpina são leves. Outros acham que os efeitos colaterais superam os benefícios. Não tome pilocarpina se você tem asma ou doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), ou se estiver grávida ou amamentando.
Hidroxicloroquina
Foi demonstrado que a hidroxicloroquina retarda o ataque do sistema imunológico às glândulas lacrimais e salivares. Ela também pode ajudar a reduzir quaisquer sintomas associados de dor muscular, dor nas articulações e rigidez. Você precisará tomar hidroxicloroquina por várias semanas antes de notar qualquer melhora, e pode levar seis meses até que você sinta o benefício total do tratamento. Os efeitos colaterais são incomuns e geralmente leves. Eles incluem:
▪ Náusea.
▪ Erupção cutânea.
▪ Perda de apetite.
▪ Dores de estômago.
▪ Vômito.
Em casos muito raros, a hidroxicloroquina pode danificar a retina, afetando a visão. Você provavelmente será solicitado a comparecer a um exame oftalmológico para que sua retina possa ser verificada antes de começar o tratamento. Exames oftalmológicos regulares (geralmente pelo menos uma vez por ano) também são recomendados depois de começar o tratamento. A hidroxicloroquina não deve ser usada por mulheres que amamentam.
Tratamento de outros sintomas da síndrome de Sjögren
Pele seca
Vários sabonetes e cremes são projetados especificamente para pessoas com pele seca. Seu farmacêutico ou médico podem aconselhá-lo.
Secura vaginal
A secura vaginal pode ser tratada usando um lubrificante. Algumas mulheres também usam cremes de estrogênio ou terapia de reposição hormonal (TRH).
Dores musculares e articulares
Dores musculares e articulares podem ser tratadas com um anti-inflamatório não esteroide (NSAID) de venda livre, como o ibuprofeno. Se isso não funcionar, consulte seu médico, pois NSAIDs mais fortes estão disponíveis mediante receita médica. Os AINEs podem aumentar o risco de desenvolver úlceras estomacais e hemorragia interna, principalmente se forem tomados por um longo período. Se você tiver dificuldade para engolir AINEs por causa da boca seca, você pode tentar um creme de AINEs que é esfregado nas articulações afetadas. Os AINEs não são recomendados para mulheres grávidas ou amamentando, nem para pessoas com fatores de risco preexistentes para doenças cardiovasculares ou renais.
Conselho geral
Estas dicas simples podem ajudar a prevenir muitos dos problemas associados à síndrome de Sjögren:
▪ Faça um check-up odontológico a cada seis meses.
▪ Pratique uma boa higiene dental, escovando os dentes, usando fio dental e enxaguante bucal regularmente.
▪ Evite comer muitos alimentos doces.
▪ Evite sabonetes fortes e perfumados, use cremes e sabonetes especiais da sua farmácia.
▪ Evite ambientes secos, como escritórios com ar condicionado, sempre que possível.
▪ Evite beber muito álcool.
Complicações da síndrome de Sjögren
A síndrome de Sjögren geralmente não é fatal, mas está associada a problemas mais sérios.
Linfoma não-Hodgkin
Estima-se que pessoas com síndrome de Sjögren tenham 44 vezes mais probabilidade de desenvolver linfoma não-Hodgkin do que pessoas sem a doença. Linfoma não-Hodgkin é um câncer do sistema linfático. O sistema linfático é uma série de vasos e glândulas (nódulos linfáticos) que se espalham por todo o seu corpo, assim como seus vasos sanguíneos. Embora esse risco aumentado possa parecer alarmante, a chance de uma pessoa com síndrome de Sjögren desenvolver linfoma não-Hodgkin ainda é pequena, pois afeta apenas cerca de 5% das pessoas com a síndrome. No entanto, se você tem síndrome de Sjögren, deve estar ciente do principal sintoma inicial do linfoma não-Hodgkin, que é um inchaço indolor em um linfonodo (glândula), geralmente no pescoço, axila ou virilha. Relate qualquer linfonodo inchado ao seu médico.
Danos oculares
Se os olhos secos não forem tratados, eles podem ficar inflamados e você pode desenvolver úlceras na superfície dos olhos (úlceras de córnea). Se não forem tratadas, as úlceras da córnea podem levar à perda da visão e danos permanentes à visão.
Gravidez
Se você está planejando engravidar e tem síndrome de Sjögren, peça ao seu médico para testar certos anticorpos que podem estar presentes na síndrome de Sjögren e são conhecidos por causar uma erupção cutânea temporária de lúpus em recém-nascidos. Em casos muito raros, os anticorpos também podem causar defeitos cardíacos em bebês. Se esses anticorpos forem encontrados, não deve haver motivo para que você não possa continuar com a gravidez, mas seu filho pode precisar de cuidados especializados adicionais durante a gravidez e após o parto.
Outras condições
Várias outras condições foram associadas à síndrome de Sjögren, incluindo:
▪ Neuropatia periférica, uma condição que frequentemente envolve perda de sensibilidade nas mãos e nos pés.
▪ Fenômeno de Raynaud, fluxo sanguíneo restrito para as mãos, o que pode fazer com que elas fiquem frias, dormentes e doloridas.
▪ Problemas renais, como inflamação ou pedras nos rins.
▪ Uma glândula tireoide hipoativa (hipotireoidismo), que pode levar ao cansaço e ao ganho de peso.
▪ Síndrome do intestino irritável (SII), que pode causar dor abdominal e movimentos intestinais irregulares.
▪ Cáries dentárias.
Fonte: NHS.