Por seforutil.com | Publicado em 25 de novembro de 2025
Conheça a síndrome de Arlequim: uma condição genética rara. Explore suas características, diagnóstico e opções de tratamento disponíveis para os pacientes.
O que é a síndrome de Arlequim?
A síndrome de arlequim é uma condição que causa vermelhidão e sudorese em um lado do rosto, pescoço e peito. A pessoa não apresenta vermelhidão ou sudorese no outro lado do corpo.
A síndrome de Arlequim afeta o sistema nervoso simpático. O sistema nervoso simpático faz parte do sistema nervoso autônomo. O sistema nervoso autônomo regula muitas funções do corpo que são “automáticas”, como a frequência cardíaca, a pressão arterial, a respiração e a digestão. Dentro desse sistema, está o sistema nervoso simpático, responsável por ativar a resposta de “luta ou fuga”. Essa resposta é ativada quando o corpo está em movimento ou quando sentimos emoções fortes. O sistema nervoso simpático ajuda a regular a temperatura corporal, enviando sinais para o corpo suar, por exemplo, durante exercícios físicos, para se refrescar. Os sintomas da síndrome de Arlequim aparecem quando o sistema nervoso simpático é ativado.
Qual a diferença entre a síndrome de Arlequim e o sinal de Arlequim?
A síndrome de Arlequim é uma condição que afeta o sistema nervoso simpático. O sinal de Arlequim é um sintoma da síndrome de Arlequim e de outras condições de saúde. O sinal de Arlequim causa alterações na coloração da pele (escurecimento ou vermelhidão) em um lado do corpo. O outro lado permanece com a pele pálida ou sem alterações.
Quão rara é a síndrome de Harlequin?
É bastante raro; menos de 1.000 pessoas nos Estados Unidos têm a síndrome de Harlequin.
A síndrome de Harlequin representa risco de vida?
Não, a síndrome de arlequim não é fatal. Ela não afeta a expectativa de vida.
Sintomas e causas
Quais são os sintomas da síndrome de Harlequin?
Os sintomas da síndrome de Arlequim afetam cada lado do corpo de forma diferente.
Os sintomas do lado afetado incluem:
▪ A pele apresenta um tom avermelhado ou é mais escura do que o seu tom de pele natural.
▪ Suando.
▪ A pele está quente ao toque.
No lado não afetado do seu corpo, você pode sentir os seguintes sintomas:
▪ Palidez.
▪ Sem suor.
▪ Pele fria ao toque.
As laterais do seu corpo se separam ao meio. Imagine uma linha vertical que vai do centro da sua testa, passando pelo nariz, até o peito.
Outros sintomas menos comuns da síndrome de Arlequim incluem:
▪ Áreas de pele descamativa, seca e com escamas.
▪ Dores de cabeça.
▪ Coriza.
▪ Olhos lacrimejantes.
▪ Pálpebra caída e/ou diferenças nas pupilas (síndrome de Horner).
Quando surgem os sintomas da síndrome de Harlequin?
Você pode notar sintomas da síndrome de Harlequin quando:
▪ Praticar exercícios.
▪ Sentir emoções intensas ou estresse.
▪ Em climas quentes.
▪ Comer comidas apimentadas.
Quais são as causas da síndrome de Arlequim?
Em muitos casos, não sabemos o que causa a síndrome de Arlequim. Pesquisas sugerem que ela ocorre devido a uma falha na comunicação entre as células dos lados direito e esquerdo do corpo, no sistema nervoso autônomo.
Às vezes, ocorre um bloqueio na via de comunicação de uma célula. Essa via é o caminho que a mensagem de uma célula percorre desde o cérebro (hipotálamo) até a medula espinhal torácica superior. De lá, ela se conecta às raízes nervosas torácicas superiores, que fornecem a inervação simpática para o rosto e a parte superior do corpo. Essa inervação regula a transpiração e os vasos sanguíneos.
O bloqueio pode ser resultado de:
▪ Um tumor ao longo do trajeto.
▪ Uma lesão resultante de infecção ou inflamação.
▪ Uma lesão, como a resultante de uma cirurgia na região superior do tórax, perto da coluna vertebral.
Quais são os fatores de risco para a síndrome de Harlequin?
A síndrome de Arlequim pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade, incluindo bebês e crianças. Você pode ter maior probabilidade de desenvolver a síndrome de Arlequim se:
▪ Fui submetido a uma cirurgia para tratar sudorese excessiva (simpatectomia torácica endoscópica).
▪ Recebi anestesia.
▪ Sofreu uma lesão que afetou seu sistema nervoso simpático.
▪ Ter uma condição subjacente como a síndrome de Horner.
Quais são as complicações da síndrome de Harlequin?
Embora rara, a síndrome de Harlequin pode causar as seguintes complicações:
▪ Dificuldade em regular a temperatura corporal.
▪ Descoloração facial permanente.
▪ Ansiedade ou baixa autoestima devido à aparência diferente do seu corpo.
Diagnóstico e exames
Como é diagnosticada a síndrome de Arlequim?
Um profissional de saúde diagnosticará a síndrome de Harlequin após um exame físico para avaliar seus sintomas. Ele utilizará exames para descartar outras condições com sintomas semelhantes e determinar a causa subjacente.
Os exames para diagnosticar a síndrome de Arlequim incluem:
▪ Teste de esforço: durante este teste, você realizará exercícios e um profissional de saúde irá monitorá-lo para verificar se a atividade física causa sintomas. O exercício pode tornar visíveis os sintomas da síndrome de Harlequin.
▪ Exames de imagem: os exames de imagem permitem que seu médico veja o interior do seu corpo. Esses exames são indolores e podem incluir radiografia de tórax, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM).
Gestão e tratamento
Como é tratada a síndrome de Harlequin?
O tratamento nem sempre é necessário para a síndrome de Arlequim. A condição pode desaparecer sozinha. Se o seu médico recomendar tratamento, isso dependerá da causa dos seus sintomas.
O tratamento pode incluir:
▪ Terapia ou aconselhamento para reduzir a ansiedade relacionada a como a síndrome de Arlequim afeta seu corpo em situações sociais.
▪ Injeção de medicamentos para bloquear a vermelhidão ou alterações na cor da pele (bloqueio do gânglio estrelado).
▪ Injeções de toxina botulínica para regular a transpiração e outros sintomas.
▪ Cirurgia ou radioterapia para remover um tumor ou lesão.
Perspectivas e prognóstico
O que posso esperar se tiver síndrome de Arlequim?
A síndrome de arlequim geralmente não é prejudicial ao organismo. Os sintomas podem desaparecer espontaneamente com o tempo. Ou você pode apresentá-los apenas ao praticar exercícios físicos ou consumir alimentos apimentados. O tratamento nem sempre é necessário. Seu médico poderá fornecer mais informações sobre o prognóstico e o que esperar.
Quanto tempo dura a síndrome de Harlequin?
Seus sintomas podem durar de alguns minutos a algumas horas, até que você interrompa a atividade que os causou. Por exemplo, se os sintomas surgirem durante o exercício, assim que você conseguir se acalmar e relaxar, sua pele voltará ao normal.
Prevenção
A síndrome de Arlequim pode ser prevenida?
Não existe forma conhecida de prevenir a síndrome de Arlequim.
Vivendo com
Quando devo consultar um profissional de saúde?
Procure um profissional de saúde se apresentar sintomas da síndrome de Arlequim, como sudorese e alterações na coloração da pele em apenas um lado do corpo. A síndrome de Arlequim geralmente não é motivo de preocupação. No entanto, é necessário que um profissional de saúde avalie a causa nos raros casos em que se trata de um sinal de alguma condição subjacente ou tumor.
Que perguntas devo fazer ao meu profissional de saúde?
▪ O que causou meus sintomas?
▪ Preciso de tratamento ou cirurgia?
▪ O tratamento tem efeitos colaterais?
▪ Quais são as minhas opções de tratamento se eu tiver vergonha dos meus sintomas?
Perguntas frequentes adicionais
A síndrome de Arlequim é o mesmo que ictiose de Arlequim?
Não. A síndrome de arlequim é uma condição que causa sudorese e alterações na coloração da pele em um lado do corpo. Não é uma condição que ameace a vida nem é genética, embora muitos casos estejam presentes desde o nascimento (congênitos).
A ictiose arlequim é uma doença genética da pele que coloca a vida em risco. Ela faz com que o bebê nasça com a pele dura e espessa. Bebês com ictiose arlequim apresentam placas em formato de diamante na pele, separadas por fissuras profundas. Um profissional de saúde pode se referir a essa condição como "síndrome do bebê arlequim", que soa semelhante a "síndrome do arlequim", mas são condições muito diferentes.
Fonte: Cleveland Clinic.